世界地贫日防治地贫筛查输血祛铁一个都 [复制链接]

5月8日，是第27个“世界地贫日”。地贫，全称“地中海贫血”，是一种遗传性血红蛋白病。

贵州属地贫高发地区，防治从源头筛查做起

在我国，地贫有着明显的“地域性”特征，主要分布于西南、华南地区、台湾及香港等地,。其中，我省属于地贫高发地区，约有5%的人群是地贫基因携带者。

贵州省儿童血液病质控中心主任、医院儿科血液专科主任金皎教授介绍，“如果夫妻双方均为同型地贫基因携带者，每次怀孕，其子女有25%的几率为正常，50%的几率为地贫基因携带者，25%的几率为中重型地贫患者。”尽管贵州属于地贫患病的“重灾区”，但它是可以预防的，防治要从源头筛查做起，只要通过血液检查就能防止重型地中海贫血患儿出生。

“作为一种遗传性疾病，地贫防治最好在源头上做起，对育龄人群进行地贫知识普及，提高健康意识，提倡婚检、产检、孕检等，以此来降低地贫患儿的出生率，从而有效控制和减少地贫基因携带者规模和发病率。”

长期规范性输血治疗，应以祛铁治疗为前提

目前，临床对于治愈地贫的方法及其有限。一般来讲，患有轻型地贫无需特殊治疗，重型地贫的治愈手段主要是进行造血干细胞移植。但由于很多病人没有条件进行移植，输血和祛铁是目前重要的治疗方法。

金皎教授表示，输血的同时，祛铁治疗不可忽视。由于长期输血，大量的铁会沉积在患儿体内，造成肝脏、心脏和内分泌系统等重要脏器的损害。不输血的患儿预期寿命只有5岁，长期输血但未祛铁患者预期寿命少于20年，因此，长期反复输血必须以祛铁为前提。

祛铁治疗可及性提升，解除患者用药后顾之忧

除了关心地贫治疗方法外，患者同样关心治疗费用问题。长久以来，长期性输血治疗，对于大多数普通家庭而言，十几年甚至是几十年的费用本就不堪负重，再加上长期祛铁治疗用药费用更是雪上加霜。

金皎教授介绍，“近年来，罕见病诊疗问题也逐渐受到*府和国家的