急性溶血性贫血

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专题论坛输血不良反应讨论题病例解 [复制链接]

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知名研究白癜风专家 http://m.39.net/news/a_5941698.html

1.患者,男,14岁,诊断为急性白血病,住院开始巩固化疗。该患者有多次输血史(红细胞和血小板),且无不良反应。此次输注单采血小板,输注约50ml后,患者开始出现咳嗽和喘息,患者呼吸困难,氧饱和度下降到80%,血压也从/68mmHg下降到84/42mmHg,没有发热症状。用苯海拉明、沙丁胺醇和皮下肾上腺素进行治疗,患者情况迅速稳定。该患者经历的体征和症状很可能是由下列哪项引起的?

A急性溶血性输血反应

BTRALI

C循环超负荷

D过敏反应

E原发病引起

建议选择:D

详解:

苯海拉明、抗组胺药具有抗组织胺H1受体的作用,对中枢神经有较强的抑制作用,适用皮肤粘膜的过敏性疾病。

肾上腺皮质激素,临床上主要用于抗炎症、抗*、抗过敏(免疫抑制)等作用,以协助治疗各种炎症和过敏变态反应性等疾病。糖皮质激素对于由细菌性、化学性、机械性和过敏性等病因引起的炎症反应均有抑制作用,可使炎症所致的红、肿、热、痛等症状减轻或消失,保护机体免受内*素的损害,使体温降低,全身中*症状改善。

沙丁胺醇(salbutamol),一种短效β2肾上腺素能受体激动剂,用作平喘药,能有效地抑制组胺等致过敏性物质的释放,防止支气管痉挛。

对于急性溶血性输血反应来说,这不是其通常的临床表现,而且大多数严重的急性溶血性输血反应由ABO不相容输血引起,人为差错是造成不相容输血的主要原因。

TRALI(输血相关性急性肺损伤)是一种严重的输血反应,临床表现为非心源性肺水肿。与过敏反应的患者相比,TRALI的患者通常会发热,需要机械通气。患者预期不会在接受多药物治疗后快速恢复。

TRALI是指因输入的血液中含有与受血者白细胞抗原相应的人类组织相容性抗原(HLA)抗体或粒细胞特异性抗体而导致的与左心衰竭无关的急性肺水肿症状与体征。本症是输血反应的一个非常严重类型,输注任何血制品均可诱发,90%是由血浆中的白细胞抗体引起。TRALI的临床表现与非心源性肺水肿、呼吸窘迫综合征相似。起病急,输血数分钟至40小时内发生,出现寒战、发热、呼吸困难、发绀、咳嗽、咳泡沫水样痰,查体可发现肺部湿啰音,严重患者出现低血压、休克、肾功能衰竭甚至死亡。

TACO(输血相关循环超负荷)由大量输血或输血速度过快引发,本题这种情况下不太可能发生,因为患者只接受了少量的血液。容量过载的体征和症状包括头痛、多血症、呼吸困难、心动过速和收缩期高血压。输血后循环超负荷是指大量输血或受血者心功能不全时导致的充血性心力衰竭、急性肺水肿,常见于心脏病患者、老年人、幼儿或慢性严重贫血患者(红细胞减少而血容量增多者)。快速大量输血或输液,或输注白蛋白(20%~25%)而引起大量组织间隙水分进入血管内,引起心脏负担过重。如在1~2小时内输血毫升左右,使血容量迅速增加,心肺功能正常者亦可引起急性心力衰竭。

呼吸困难、喉部水肿和低血压(血管运动不稳定)是过敏性输血反应的典型表现,是最严重的过敏反应表现。过敏性输血反应是输血造成机体的变态反应。不常见。特点为只输几毫升全血或血浆后即可发生。

急性白血病,具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状,如肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛等。

鉴别诊断:

TRALI和TACO:TACO主要发生于老弱病残以及原有心肺功能不全的患者,往往在输血量过大、输血速度过快是时发生,患者中心静脉压会增高。

TRALI和输血过敏反应:过敏反应发病较TRALI快,输血后数秒到数分钟即可发生,一般无发热症状,严重低血压可致过敏性休克。

综上考虑,建议选D

2.大多数可预防的致命输血反应是由什么引起的?

A病人疾病诊断中的错误

B病人或标本识别错误

C血型定型错误

Dkidd血型系统抗体

ERh血型系统抗体

建议选择:B

详解:

大多数可预防的致命输血反应是由于输入ABO血型不合的血液引起,这一般是由于病人或标本识别错误。

据报道,美国每年大约发生15至20起此类反应,ABO血型不合输血的根本原因是人为错误,患者接受了错误的血液输注。

这些错误也可能是对正反定型不符的血清学反应解释存在问题造成的,但大多数与病人或标本识别错误有关。这些错误一般10%发生在血库中,其余90%发生在标本采集或患者输血时。预防ABO血型不合输血最主要的预防措施是输血过程的控制:从静脉穿刺到实验室检测的所有步骤,再到血液运输和最终输血的全链条控制。

综上考虑,建议选B

3.针对以下哪种血型系统的抗体最常涉及血管内溶血性输血反应。

AKidd

BABO

CKell

DRh

EDuffy

建议选择:B

详解:

血管内溶血指发生在血管内的溶血反应,红细胞在血液循环中被破坏,释放游离血红蛋白。此种反应多较严重,急性者常有全身症状表现,如腰背酸痛、血红蛋白血症、血红蛋白尿,甚至发生循环与肾功能衰竭等。慢性者可有含铁血*素尿。临床见于血型不符的输血、输注低渗溶液和阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

①红细胞在血液循环中被破坏,释放游离血红蛋白,当血红蛋白在血管中不能进一步进行代谢时,常导致血红蛋白血症。

②游离血红蛋白能与血浆中的珠蛋白结合,不能通过肾小球滤过排出,需经肝细胞摄取并在肝内进行胆红素代谢(同血管外溶血)。

③未被结合的游离血红蛋白从肾小球滤过,形成血红蛋白尿。其余部分血红蛋白被近端小管重吸收,并分解为卟啉、珠蛋白及铁。

④若反复发生血管内溶血,铁以铁蛋白和含铁血*素的形式沉积于肾小管上皮细胞内,并可随尿排出,形成含铁血*素尿。

血管外溶血指红细胞在网状内皮细胞内破坏。红细胞所受的损伤较轻,红细胞在脾、肝内被巨噬细胞识别并吞噬破坏;由于脾功能亢进而对正常红细胞的过度破坏也属血管外溶血。血管外溶血主要是血红蛋白代谢产物增多而引起的相应变化,一般呈慢性溶血过程。

体内高滴度抗A和/或抗B是与急性血管内溶血性输血反应有关的最常见抗体。

抗A和抗B是在出生后几个月内产生的天然抗体。它们主要是IgM抗体,但在37℃时也具有反应性。

抗A和抗B能够激活补体,具有激活补体导致级联反应并引起血管内溶血的能力。

针对Kidd,Kell,Rh和Duffy血型决定簇的抗体主要是IgG。除Kidd抗体外,它们可使红细胞致敏但不能很好地激活补体。这些IgG抗体一般导致血管外溶血,发生迟发型输血反应。

综上考虑,建议选B

编译:乔佳佳尹云弟谢宇頔

审核:刘忠李玲

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