红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是一种遗传性溶血性疾病,俗称蚕豆病。本病遍布世界各地,各地区各民族间发病率亦有差异。我国多见于长江流域及其以南各省,四川、广东、广西、云南、海南等发病率较高,北方地区少见。
由于G-6-PD基因突变,导致G-6-PD缺乏,造成红细胞的氧化损伤和溶血。根据诱发溶血的不同原因,可分为以下5个类型。
(1)伯氨喹啉型药物性溶血性贫血:由于服用某些具有氧化特性的药物而导致的急性溶血。包括:抗疟药(伯氨喹啉、氯喹等),解热镇痛药(阿司匹林、非那西汀)、磺胺类药物、抗菌药(硝基呋喃类、氯霉素、对氨水杨酸)、砜类药(氨苯砜、普洛明等)、杀虫剂、大量维生素K、丙磺舒、二巯基丙醇、中药川莲、腊梅花等。
(2)蚕豆病:多见于<10岁小孩,男孩多见。进食蚕豆或蚕豆制品均可发生溶血,母亲食用蚕豆后哺乳可使婴儿发病,多在进食24-48小时后发病。
(3)新生儿*疸:在G-6-PD缺乏症高发地区,新生儿*疸多见。感染,病理分娩,缺氧,为新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物,为新生儿穿有樟脑丸味道的衣服等均可诱发溶血。
(4)感染诱发的溶血:细菌、病*、支原体等感染均可诱发溶血。
(5)先天性非球形细胞性溶血性贫血:患者常在婴儿期发病,无诱因情况下出现慢性溶血性贫血。
患有该病的患者重点在于预防,包括:对新生儿进行疾病筛查,若确定为G-6-PD缺乏症,应避免进食蚕豆及其制品,禁忌服用氧化作用的药物,并加强对各种感染的预防。
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