北京看白癜风的最好医院 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/大家可能看到过这个消息：4月19日，1岁多的佑佑（化名）从成医院出院了。医院的，是9天前吃的七八颗新鲜胡豆，引起了急性溶血性贫血。这是一种儿童血液科常见的遗传性基因缺陷疾病。蚕豆也就是四川人常说的胡豆，是导致发生急性溶血性贫血的原因。蚕豆病也俗称“胡豆*”。值得注意的是，“胡豆*”的全国发生率为1%到1.5%，越往南发病率越高，而四川是“胡豆*”高发地区，成都龙泉、洛带地区病例较多。但是在万物复苏的春天，也是花粉和柳絮纷飞的季节，在这个大人小孩都容易过敏的季节，蚕豆病患者即使只吸入花粉，也可能致病。1吸入蚕豆花粉也可能致病
此病学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，也简写为G6PD缺乏症。
该病由于G6PD基因存在致病性变异而发病，属于X连锁遗传疾病。基因变异导致位于红细胞膜的G6PD缺陷，从而使红细胞代谢途径中的酶生成减少，继而维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少，红细胞膜的氧化损伤不能及时被修复，最终导致红细胞破坏而出现溶血。
一句话概括，基因缺陷让红细胞的自我修复陷入困难，进而导致溶血和贫血。
蚕豆病患者中幼儿发病率明显高于成人，3岁以下的患者占总人数的70%，男宝宝远多于女宝宝。
患者食用蚕豆后引发红细胞破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，导致贫血，尿出浓茶色或酱油色尿，精神不济，如果不及时治疗，可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭，孩子甚至有生命危险，所以发病后应及时就医诊治。
蚕豆病起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入蚕豆花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。
让佑佑发生急性溶血性贫血的，正是因为误吃了胡豆。佑佑爸爸告诉红星新闻记者，4月10日左右，新鲜胡豆刚刚上市，家人疏忽，给佑佑吃了大约七八颗。2豆瓣和这些药也不能碰既然“蚕豆病”是因为蚕豆/胡豆引起的，那不吃是不是就没有问题了？当然不是，不仅仅是新鲜胡豆，包括四川人爱吃的豆瓣酱、怪味胡豆等含有蚕豆的制品都不能吃。在胡豆开花和收获季节，也要避免患儿接触蚕豆花粉。甚至哺乳期的妈妈食用了胡豆，再给“G-6-PD缺乏”的孩子喂奶，也可能导致发病的情况。同时，“G-6-PD缺乏”的孩子还需要注意，禁服解热镇痛药、抗疟疾药、磺胺类、砜类，含有金银花、薄荷、川莲、*莲、番泻叶、珍珠粉、腊梅花、牛*等成分，如茵栀*、保婴丹等常用中成药。特别容易忽略的一点是，家庭常用驱虫的樟脑丸，也含有会导致孩子发病的成分，要避免接触。“另外，生病看医生的时候也要告知有‘G-6-PD缺乏’或者蚕豆病。因为四川是“蚕豆病”的高发地区，“G-6-PD缺乏”已经于年1月纳入成都市新生儿筛查项目，孩子出生后就应该接受遗传性疾病筛查，只是家长需要注意的是，“G-6-PD缺乏”是终身性的，一旦确诊，不会随着年龄的增长得到缓解。也就是说，只要明确孩子是“G-6-PD缺乏”，就绝对不能食用蚕豆制品和相关药品。
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参考文献：[1]花粉致急性溶血性贫血1例()，生物技术世界[2]蚕豆病患儿急性溶血性贫血的观察和护理()，黔南民族医专学报
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