急性溶血性贫血

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血检60溶血性贫血下 [复制链接]

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三、溶血性血虚

(一)红细胞膜弊端性溶血性血虚

(二)红细胞酶弊端性溶血性血虚

(三)血红卵白病

(四)阵发性睡觉性血红卵白尿症★

是一种得到性造血干细胞基因渐变引发红细胞膜弊端而至的溶血病,其血细胞(红细胞、粒细胞及血小板)膜对补体反常敏锐而被摧残,致使慢性衔接性血管内溶血,时有急性阵发性、睡觉后血红卵白尿产生,部份患者全血细胞↓

因干细胞内X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A类(PIG-A)基因渐变,引发糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚合成阻碍,使GPI锚衔接卵白缺失,这些卵白包含很多统制补体级联反映的膜卵白,如CD59、CD55等,它们需求GPI锚才干衔接于细胞膜上。PNH时,由于GPI锚不足,使这些补体调理卵白不能衔接于红细胞膜上,浮现对补体敏锐性增高的反常红细胞,引发慢性血管内溶血。患者体内红细胞分三型:①I型对补体的敏锐性寻常;②II型对补体中度敏锐;③III型对补体高度敏锐。

慢性血管内溶血,以血虚为首发病症,以血红卵白尿为重要特点,模范的血红卵白尿是在睡觉后初度尿呈酱油色或浓茶色★,时时衔接2-3天,可自行消退。(由于补体效用最适当的pH是6.8-7.0,而睡觉时酸性代谢产品积蓄,pH↓,是以血红卵白尿常与睡觉相关)

1.血象

正细胞或小细胞低色生性血虚,网织红↑↑,血红卵白尿频发者网织红绝对值高于寻常4倍,看来有核红细胞及红细胞碎片,白细胞和血小板常↓,对折患者全血细胞↓

2.骨髓象

三系细胞均增生计泼,尤以红系增生显著

3.溶血检验

血清游离Hb↑,连系珠卵白↓,提醒存在血管内溶血

4.尿液检验

血红卵白尿发生期有卵白尿,红细胞(-)但尿隐血实验(+),Rous实验衔接(+)★

5.奇异性血清学实验

(1)酸溶血实验(Ham实验)★:奇异性高,敏锐性略差,确诊实验

(2)蔗糖溶血实验:较酸溶血实验敏锐但奇异性较差,可用做初筛

(3)热溶血实验:浅易挑选法子,奇异性不强

(4)蛇*因子溶血实验:奇异性强,敏锐性优于(1)

6.流式细胞术测CD55和CD59——暂时诊断PNH奇异性和敏锐性最高且可定量的探测法子

PNH时,RBC、WBC、淋巴细胞、粒细胞和单核细胞的细胞膜上CD55和CD59↓

任两项阳性或以上实验仅一项阳性,并有一定的血管内溶血实行室依照或CD55和CD59↓

(五)免疫性溶血性血虚

1.自己免疫性溶血性血虚

★由于机体免疫调理成效反常,形成抗自己红细胞的抗体,与红细胞膜上的抗原彼此效用,或在补体参加下致使红细胞寿命减少而引发以溶血为特点的一组疾病。

2.药物引发的免疫性溶血性血虚

(1)半抗原细胞型

(2)免疫复合型

(3)自己免疫型

(六)其余溶血性血虚

微血管病性溶血性血虚

谣言塘

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