定义
溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)是指各种原因导致红细胞自身缺陷(如红细胞膜,酶,血红蛋白等)或外在因素使红细胞寿命缩短,破坏加速,超过骨髓造血的代偿能力而发生的一组贫血。
若溶血发生而骨髓造血功能能够代偿可以不出现贫血,称为溶血性疾病。
当红细胞破坏过多,超过骨髓造血的代偿能力,即失代偿,导致贫血发生,呈溶血性贫血。
溶血性贫血的检查
血红蛋白尿
结合珠蛋白(Hp)
尿含铁血红素试验(尿Rous试验)
4.高铁血红素白蛋白血症
分类
1.按临床表现进行分类
急性溶血(管内溶血):Hb尿,*疸
慢性溶血(管外溶血):贫血,*疸,脾大
2.按溶血性贫血的病因进行分类
3.按溶血的部位进行分类
临床特征
急性溶血:多为血管内溶血,突然起病,全身反应,多脏器损伤,表现为寒战,高热,呕吐,头痛,腰酸背疼,气促,烦躁等。
慢性溶血:起病慢,症状轻,因红细胞在单核-巨噬细胞系统持续少量破坏,表现为贫血,*疸,脾大三大特征。
实验室检测程序
1.确定溶血性贫血的存在
(1)红细胞破坏过多
游离血红蛋白↑、间接胆红素↑、
尿胆原(+)、尿含铁血*素试验(+)、
血清乳酸脱氢酶↑
(2)红细胞代偿增生
外周血:有核红细胞、点彩红细胞、
卡波环、豪周小体、网织红细胞↑
骨髓:红系增生明显活跃、粒红比例缩小
或倒置
2.确定主要的溶血部位
(1)血管内
急性、获得性多见,无明显肝脾肿大
(2)血管外
慢性、遗传性多见,常伴肝脾肿大
据临床特征和实验室检查鉴别
3.确定溶血的病因以明确诊断
点击