急性溶血性贫血

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新生儿疾病筛查小课堂之二葡萄糖6磷酸脱氢 [复制链接]

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新生儿*疸是一种常见的疾病,但是引起*疸的病因有很多种,葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏也是引起*疸的病因之一。近期一个特殊的*疸宝宝给我留下了深刻的印象,这个病人是生后五天因皮肤重度*染住院,入院后发现宝宝的血常规结果提示有溶血,但是妈妈和宝宝的血型并不会发生血型不合引起的溶血,这是怎么回事呢?新筛中心的一个电话给了我答案:这个宝宝葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏。化验室也回报了这个检查结果提示此病,于是调整了治疗,宝宝*疸下降明显,几天就痊愈出院了,出院时向家长交待了这个关于疾病的注意事项。

葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症

又称G-6-PD酶缺乏症,俗称蚕豆病。是人类最常见的单基因遗传病之一,我院新筛中心从年筛查此病开始到年上半年共确诊此类病人名。

注意事项

本病患者一般无症状,在感染或接触或食用某些食物和药物后数小时发病,发病时常见临床表现为发作性的溶血,引起*疸,血尿,贫血等症状,严重者可出现肾衰竭。是新生儿高胆红素血症、核*疸最主要的病因之一。核*疸患儿死亡率高,即使存活也常伴有智力低下、运动发育障碍、癫痫等后遗症。

本病无特殊治疗方法,新生儿疾病筛查是早期诊断、预防的重点。可能诱发溶血的食物为蚕豆和蚕豆制品,物品有樟脑丸、臭丸,药物有磺胺类、呋喃吡啶、伯氨喹、氯喹、美蓝、消心痛等。通过新生儿疾病筛查早期诊断,避免食用这些食品和服用这些药物,避免在蚕豆开花或收获季节去蚕豆地,避免接触樟脑丸和臭丸,患者可能终身不会发病。

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