北京治疗白癜风一般花多少钱 http://m.39.net/pf/a_4629688.html非典型溶血尿*综合征
非典型溶血尿*综合征（atypicalhaemolyticuraemicsyndrome,aHUS）是一种补体失调性疾病，补体调控蛋白H因子、以及膜辅助蛋白和血清补体固有成分（B因子、补体C3）的基因突变都可参与其发病，病情易反复，预后很差，25%的患者在急性期死亡，50%以上发展为终末期肾病。
症状
长期活化的补体会损伤体内缺乏补体抑制因子的细胞，继而在整个循环系统内引起炎症反应。血管管腔内侧的内皮细胞出现损伤、肿胀，中性粒细胞与其他发炎细胞会因此聚集至受损部位(血管内皮细胞)，引起小血管炎症。
缺乏补体抑制因子的血小板同样会被补体直接激活，导致整个脉管系统中广泛出现多发性血栓。血栓与炎症反应阻断了身体各血管中的血流，减少了器官和细胞的血液供应，因而形成缺氧状态，导致器官损害及功能衰竭，包括脑、肾脏、心脏和胃肠道等。
总结非典型溶血性尿*症综合征的最主要特点有三：微血管溶血性贫血、血小板减少及肾功能衰竭。
治疗
传统上可供选择的治疗aHUS患者的方式仅限于支持治疗：
血浆置换/输注治疗
须于诊断后24小时内立即施行，但有些特殊情况的病童可能因病情发展而无法使用血浆置换治疗，而长期使用血浆置换治疗的患者，也可能出现疗效受限的情形。但此治疗对于MCPmutation的病患并无治疗效果。
免疫抑制剂治疗
对此类病患效果有限，除了CFHautoantibodies的病患，可以合并血浆置换疗法进行治疗。
肾功能衰竭患者接受透析治疗
肾功能衰竭患者接受肾脏移植治疗，肝-肾联合移植。
药物
aHUS患者即便接受了目前最佳的支持治疗，仍有半数以上的患者在首次出现aHUS临床表现后的一年内进展至死亡、需长期接受肾脏透析治疗、或发生永久性肾脏损害。新型药物补体抑制剂（Soliris）是针对疾病的发病机制发挥作用，抑制补体系统异常活化，控制疾病进程，降低致死率和致病率来改变患者的生活，该药物已于年获得美国食品药物管理局核准许可使用于aHUS。
年9月5日，国家药品监督管理局
