急性溶血性贫血

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4岁男孩吃这种食物险些丧命25岁高发, [复制链接]

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江南民间素有“立夏尝三鲜”的说法,其中“地三鲜”一般指的是蚕豆、苋菜、*瓜。

但是,蚕豆可不是人人都能享用的。

所以每年夏初蚕豆成熟的时节,也就成了“蚕豆病”高发季。

近日,医院重症监护室接收了10多名蚕豆病患儿,而导致发病的就是几粒蚕豆。

据统计,蚕豆病分布广泛,全球范围内约有4亿患者,我国有“南高北低”的规律,广东、云南和四川等地为高发区。

蚕豆病的病因是什么?

我们俗称的蚕豆病,其实有一个官方名称——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。

G-6-PD是人体参与磷酸戊糖途径的一种关键酶,在它作用的过程中会产生一种叫NADPH的物质。

NADPH这种物质非常重要,可以通过维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害,红细胞当然也需要保护。

而蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质,如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。吃了蚕豆之后,上述成分就会进行氧化作用。

正常红细胞因为拥有G-6-PD,就有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。

一旦红细胞缺乏G-6-PD,就会减少NADPH的生成量,体内缺乏还原物质,红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持。

红细胞过于僵化、脆弱,短期内大量破裂,引起急性溶血性*疸和溶血性贫血,产生一系列症状,甚至会危及患者生命。

蚕豆病有哪些症状?

蚕豆病发病急骤、病情轻重并不相同,一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿,一旦发病应及时就医诊治。

大多患儿在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血,因吸入花粉而发病者,症状会在数分钟内出现。

病情轻者,经过1-2天或1周左右,症状会逐渐减轻而痊愈;病情危重者可出现神志不清、抽搐、昏迷、少尿,最后无尿而死亡。

幼儿发病率明显高于成年人,5岁以下儿童占大多数,也会因母亲进食蚕豆,通过哺乳使婴儿发病;同时男性多于女性。

正常宝宝可以吃蚕豆吗?

蚕豆病在中国的发病率总的来说比较低。不过南方地区,如云南、广西、广东这些省份的部分地区会相对高一点,大概有5-15%左右,所以南方的妈妈们需要多上点心,做好下面这些事哦。

01检查是关键

如果爸爸妈妈或家里亲戚患有这个病,建议一定要带宝宝(尤其男宝宝)去医院做一个葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性测定。

现在全国大部分省份(尤其南方)都开展了新生儿足底血筛查,就包含这个疾病筛查,很多宝宝一出生就可以知道是否患有蚕豆病了。

所以大部分情况下,新生儿筛查是正常的宝宝,一般是可以放心吃蚕豆的。实在不放心,医院查查。

02第一次给娃吃要谨慎

第一次给娃吃蚕豆要格外注意了,一旦发现吃了以后不对劲了,比如有以下症状:

脸色发*、眼白发*、口唇苍白

小便的颜色像茶色一样深

恶心呕吐、头晕厌食

虚弱无力、心跳加速、呼吸急促

严重时会出现尿少、无尿症状

由于蚕豆病具有遗传倾向,做到及时诊断也十分重要。

现在G-6-PD缺乏症已成为新生儿筛查的项目之一,尤其是家族中已出现病例,必须引起重视,新生儿更应尽早做筛查。

综合编辑于:科普中国(ID:Science_China),人民日报,年糕妈妈

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