急性溶血性贫血

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吃蚕豆就生病蚕豆你对我的误会比海深 [复制链接]

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聊聊蚕豆病的那些事情

每年春末夏初是蚕豆成熟季节,新鲜嫩绿的蚕豆也成为家家餐桌上的美食,但也不是人人都可以吃蚕豆。

在全球约有4亿蚕豆病患者,而在我国有“南高北低”的规律,广东、云南和四川等地为高发区。那么,关于蚕豆病大家了解多少呢?一起随小编看看吧。

01·究竟什么是蚕豆病呢?

蚕豆病的官方名称——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。

1.正常红细胞因为拥有G-6-PD,就有足够的还原剂来抵抗氧化物质的侵害。

2.G6PD缺乏症患者由于红细胞膜的G-6-PD缺陷,导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶NADPH生成减少,使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤,最终导致红细胞破坏并溶血。

红细胞过于僵化、脆弱,短期内大量破裂,引起急性溶血性*疸和溶血性贫血,产生一系列症状,甚至危及患者生命。

02·蚕豆病有哪些症状?

蚕豆病的发生,常由于进食干鲜蚕豆及其制品后出现急性溶血,而有些患儿可能是因为吸入路边蚕豆花的花粉,潜伏期为2h至15d。

幼儿发病率明显高于成年人,5岁以下儿童占大多数;母乳喂养的婴儿可通过乳汁诱发溶血;同时男性多于女性。

病情轻者,经过1-2天或1周左右,症状会逐渐减轻而痊愈。

急性发作性溶血临床表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿(呈浓茶色或甚至酱油色)、腹痛、腰痛、*疸、贫血等,重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭,累及生命。溶血多为自限性,时间一般持续1~2天,长者可达10天。蚕豆病患儿一旦发病应及时就医诊治。

03·治疗及预防措施

1.治疗

a.当患儿无溶血发作时,无需特殊治疗;

b.当出现急性溶血时,需立即阻断诱因,并对症治疗;

c.当合并慢性溶血性贫血时,根据贫血程度选择相应治疗,严重贫血可输入G6PD活性正常的红细胞或全血。

2.预防措施

蚕豆病重在预防,最有效的途径是避免氧化应激。

(1)对G6PD缺乏症患儿及家属给予充分健康教育:

在高发地区,如广东、广西、四川、湖南、海南、云南、贵州等地区人群患病率较高,应常规开展G6PD缺乏症的新生儿筛查,为患儿制作「G6PD缺乏者携带卡」,使父母充分知情该病,就诊时向医生提供,以便避开氧化类药品而合理用药。

日常生活需注意:

a.处理衣物及厕所时,避免放樟脑丸(主要成分萘酚)或臭丸;

b.应在医生的指导下服用药物,特别是退烧药、镇痛药或消炎药,如患儿发热超过38.5℃需用退烧药,应尽量选布洛芬,而不是对乙酰氨基酚;

c.避免接触蚕豆花粉,或是蚕豆种植区;

d.避免进食干鲜蚕豆及其制品(豆瓣酱、兰花豆、甜面酱)。

3岁以内的孩子,初次吃新鲜蚕豆一定要慎重,家长要注意观察孩子食用后的反应,医院治疗。

(2)有蚕豆病家族史的准妈妈

因存在有母亲吃了蚕豆发现胎儿溶血的现象,有蚕豆病家族史的准妈妈,孕期需同样注意饮食和用药。

04·快问快答

Q:蚕豆病宝宝有哪些药不能吃呢?

尽管风险药物不少,但是大多数药物都很难接触到。例如抗疟药和主要用于治疗麻风病的砜类药物,“蚕豆病宝宝”接触到这些药物的可能性极低。

1.“慎用药品”在正常使用的剂量下引起溶血反应的风险较低;

2.“慎用药物”可以使用常规治疗剂量,而非大剂量或者超常剂量,一定要在医生的指导下合理用药。

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参考文献:

[1]张树英,曾贵祥.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷新生儿高胆红素血症研究进展[J].内科,,13(4):-.

[2]闵碧荷.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症[J].中国医师进修杂志.,11(29):3-6.

[3]李小玲,易银芝,李梅,谢永红.蚕豆病诊疗及护理的研究进展[J].全科护理..11(16)-.

图片来源:网络

文案编辑:谢梦婷

排版:谢梦婷石钰琳

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