白癜风 http://m.39.net/pf/bdfyy/眼下正是蚕豆上市的季节，新鲜味美的蚕豆成了家家餐桌上的常见菜肴，但是关于“吃蚕豆差点丧命”的新闻却频出不断。
近日，常州1岁男童文文，在食用几颗蚕豆后出现异样，先是一直哭闹，然后突然没了精神，全身皮肤发*，嘴巴发紫，小便变红......所幸及时送医救治后转危为安，医生诊断为鲜为人知却广泛流行“蚕豆病”。
说起“蚕豆病”先辟个谣，蚕豆病不是说蚕豆有病或有*，也不是说吃了蚕豆会得病。
蚕豆病是一种俗称，官方名称叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。G-6-PD是人体参与磷酸戊糖途径的一种关键酶，在它作用的过程中会产生一种叫NADPH的物质。NADPH这种物质非常重要，可以通过维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害，红细胞当然也需要保护。
但是，蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。吃了蚕豆之后，上述成分就会进行氧化作用。
正常红细胞因为拥有G-6-PD，就有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。
一旦红细胞缺乏G-6-PD，就会减少NADPH的生成量，体内缺乏还原物质，红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持。
而红细胞过于僵化、脆弱，短期内大量破裂，引起急性溶血性*疸和溶血性贫血，产生一系列症状，甚至会危及生命。所以，蚕豆病是“你本身有病”。
蚕豆病“重男轻女”？
上面说了，蚕豆病具有遗传倾向，而导致蚕豆病的基因在决定性别的X染色体上，呈X性连锁不完全显性遗传。
如果只有母亲是蚕豆病患者，那么生下来的男孩子就很有可能患病。而一位小女孩患病则要求父母都是蚕豆病患者。所以，男孩子发病率高于女孩子，就表现出“重男轻女”的现象。
蚕豆病有什么症状？
如果在食用了蚕豆或者蚕豆制品，出现恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿等症状，应立即就医诊治。
通常幼儿发病率明显高于成年人，5岁以下儿童占大多数。而且哺乳期女性进食蚕豆，会通过哺乳使婴儿发病，所以也要相当注意。
“蚕豆病”起病急骤，发病快，且无法根治，所以做好筛查和预防很重要。
现在G-6-PD缺乏症已成为新生儿筛查的项目之一，尤其是家族中已出现病例，必须引起重视，早做筛查。
如果筛查表明缺乏G6PD酶，请谨遵医嘱，千万不能掉以轻心。蚕豆及蚕豆制品还有任何可能引起溶血的药物如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁、痢特灵和磺胺类药物）等要远离，如果收藏衣物时使用了樟脑丸，穿衣之前要暴晒（因为樟脑丸中的萘也可能会引起溶血）。
如果没有做过筛查，或者不确定的，对于第一次吃蚕豆的孩子，家长一定要慎重，要注意观察孩子食用后的反应，如有不适，医院治疗。
来源：江苏疾控
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