急性溶血性贫血

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科普速递一粒小小蚕豆引发的紧急救援 [复制链接]

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蚕/豆

蚕豆是餐桌上非常常见的一道菜,尤其近期是蚕豆成熟的季节,但也就是这么一道普普通通的菜肴,并不是所有人都能吃的,近医院儿科就收治了这么一位小患者。近日,我院儿科门诊接诊了一位年仅29个月的小男孩,当时孩子精神软,颜面及巩膜明显*染,且解浓茶样小便。询问病史,发现近日有进食新鲜蚕豆,且量较大,门诊医生当即考虑可能是蚕豆病,在开具血常规的同时予完善入院相关检查。不久,门诊医师就接到了化验室的电话,血红蛋白危急值,仅42g/L,门诊医生立即通知儿科主任何国华。何主任在了解病情后紧急联系血库,迅速开启绿色通道安排病人进行住院输血。但在这紧要关头病人去验血后却没有回诊室,家长电话联系不上。病房值班医生周妙英接到通知后,及时通知护士准备床位并做好接收严重溶血蚕豆病患儿的准备,同时果断联系总值班上报该情况,要求安排消控中心安保人员在院区一同寻找患者,并不停地拨打家长电话。在多方配合下,3分钟内患儿到达病房,给予患儿心电监护,严格记录24小时出入量,紧急输血并给予水化碱化尿液、抗炎、抗氧化、抗感染等一系列治疗。在治疗的同时,积极寻找病因,完善必要的检查化验进一步明确诊断,入院12小时后患儿排尿颜色明显变浅,入院24小时尿液颜色恢复正常。入院3天后化验结果回报G-6-PD缺乏明确诊断蚕豆病。经过儿科医护人员4天的精心治疗及护理,患儿精神状态明显好转,面色及口唇转红润,*疸逐渐消退,尿色正常,血红蛋白从42g/L升至g/L,患儿顺利出院。出院3天后病区护士予以电话回访,家长告知孩子一切正常。为表谢意患儿家长特地送来锦旗。

CANDOU

什么是蚕豆病?

蚕豆病是一种俗称,又叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是一种遗传性溶血性疾病,男孩的患病率比女孩高,儿童发病率高。在我国,此病主要见于长江流域及其以南方各省:云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省(自治区)的发病率较高,北方地区较为少见。

蚕豆病患者因缺乏G-6-PD,患儿的红细胞容易受一些氧化因素的影响,而蚕豆中就含有氧化活性成分,进食蚕豆消化吸收进入血液会使红细胞膜的脆性增加,在通过肝脏、脾脏的血窦(毛细血管)时无法灵活“变形”而发生破裂,进而引起溶血发生。蚕豆病也不仅仅在食用蚕豆后才发生,在服用一些药物后也可诱发。该病发病急剧,潜伏期由2小时到15天不等,一般为l~2天。前驱症状:全身不适、头晕、倦怠、乏力、纳差、恶心、呕吐、腹痛、发热等,持续l~2天。急性血管内溶血性贫血表现为迅速出现面色苍*、*疸、尿色深或酱油色尿,部分病例可有肝脾肿大。重症病例出现全身衰竭:重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等,如不及时治疗,可引起多脏器功能损伤,甚至危及生命。

那么蚕豆病患者的平时生活又有哪些需要注意的?首先,忌食蚕豆。衣物切勿有臭丸或樟脑气味;切勿胡乱服用中药,尤其是川莲、麻*、腊梅花、金银花及珍珠末等。切勿乱用西药,包括常用的退热药物(水杨酸)、磺胺类药物、呋喃类药物、抗疟疾药物、水溶性维生素K、大剂量维生素C等等。

CANDOU

专家简介

何国华

主任医师

专业擅长:小儿内科疾病诊治,对小儿呼吸、消化,生长发育及疑难危重症疾病的诊治有丰富的临床经验。主攻小儿呼吸科、小儿内分泌科,现以小儿哮喘规范化治疗、生长发育专科为研究方向。任湖州市医学会第九届理事会儿科学专业委员会委员。主持市县级科研项目2项,开展各类新技术新项目,并在省级I类杂志发表论文多篇。坐诊时间:每周一和周三全天

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作者:沈丽媛

编辑:朱敏

审核:陈鑫

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