北京看白癜风正规医院 http://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html编者按：医院协会血液净化管理中心分会年会（CHINAFBP）于8月17日在郑州国际会议中心盛大开幕，期间海*医院肾内科郭志勇教授为大家带来了主题为“血栓性微血管病的临床表现和治疗进展”的精彩学术报告，现凯德传媒结合郭教授讲课内容整理分享给大家。
郭志勇教授
血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy，TMA)是一组急性临床病理综合征,以多器官微循环血栓形成、微血管病性溶血性贫血、血小板减少为特征，其发病机制复杂，诊断和治疗手段上也不尽一致。近年来随着对其发病机制的深入研究和理解，其治疗方案也有了日新月异的进步，预后大为改善。经典的血栓性微血管病主要指溶血尿*综合征(hemolyticuremicsyndrome，HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)。
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溶血尿*综合征（HUS）
HUS主要因不同机制导致血管内皮受损以及微循环中血栓形成，临床上主要表现为微血管病性溶血性贫血，血小板减少以及急性肾衰竭三联征。根据病因学及临床特征等的不同，HUS包括典型HUS，也称腹泻相关型HUS(diarrheaHUS，D+HUS)，及无腹泻的HUS(diarrheanegativeHUS，D-HUS)，也称不典型HUS(atypicalHUS，aHUS)。
在确诊D+HUS后，治疗上以支持对症为原则，包括输注悬浮红细胞、血小板；悬浮红细胞通常在血红蛋白水平小于60g/L时输注；在有活动出血或进行有创检查时可输注血小板；止泻药物可能会增加中*性巨结肠的可能，需慎用；对于抗生索的使用目前尚存在争议；研究认为应用抗菌素杀菌后可导致细菌已产生的志贺*素大量释放而加重病情；最新的研究提示免疫吸附、血浆置换及抗补体治疗对部分D+HUS也有效，为其治疗提供了新的前景。
目前认为D-HUS的发病机制多与补体旁路途径的调节异常有关，故治疗方案的确定也应与此密切相关，血浆置换（新鲜冰冻血浆）是目前治疗D-HUS的一线方案，尤其是对于补体H因子基因突变或存在H因子抗体的患者；针对自身免疫机制，糖皮质激素及免疫抑制剂，包括立妥昔单抗等，在结束血浆置换治疗后可试用于后续治疗；D-HUS患者行肾移植多因疾病复发而导致移植肾失功，对于补体调节蛋白的基因检测有利于更好的对移植后D-HUS复发的风险做出评估；随着对D-HUS发病机制的认识，针对不同发病机制的个体化治疗已成为新型疗法的发展方向。
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血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
TTP临床上主要表现为血小板减少、微血管溶血、神经系统症状、急性肾衰竭及发热五联征，常见于中青年女性患者；确诊TTP后应尽快进行血浆置换，因其可以补充大量ADAMTS-13，清除抗ADAMTS-13抗体或大分子vWF；如无立即进行血浆置换的条件，可先输注大量血浆直到可进行血浆置换；接受血浆置换后，80％获得性TTP的患者可治愈；血浆置换应每日进行，直至血小板恢复正常；30％～40％的TTP患者可能会复发，复发可在数日或数年之后，需继续血浆疗法。
会议花絮：
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