随着暑假的到来，医院普外一科病房在两周内陆续收治了4位遗传性球形红细胞增多症的孩子，在上周，他们均进行了腹腔镜脾脏切除术、胆囊切除术，其中一位就是9岁男孩小磊（化名）。
说起小磊的特殊，在于他有一位哥哥，同样是球形红细胞增多症，于8年前，在医院进行了脾切除手术。受限于当时的医疗技术条件，那次的手术是开放式手术，切口差不多有十几厘米，影响美观。
这一次小磊的爸爸希望，小磊可以在手术方式上比哥哥更微创一些。
小磊的爸爸介绍：小磊出生后，家里人担心小磊会不会也患上了和哥哥一样的疾病。随着小磊的长大，*疸、贫血的症状陆续出现，并且因为溶血引起了胆红素排泄较多，继而引起胆囊结石，经常肚子疼。这些年大医院度过，身体原因严重的影响到了小磊的正常学习与生活。
为了治疗小磊的疾病，普外一科经过科内讨论会，最终决定使用腹腔镜脾脏切除术、胆囊切除术进行治疗。
近几年随着微创技术的发展，普外一科开展的腹腔镜脾脏切除手术已非常成熟，在左侧腹部开三个孔就可以切除巨大的脾脏。加上术后ERAS（加速康复外科）的应用，小磊会很快恢复饮食并下床行走。
7月10号上午10点左右手术顺利开始，普外一科的医师们先是用记号笔在小磊的腹壁上描画出巨大的脾脏外形，根据这个划线能确定了微创的手术创口的位置。手术开始后，腹腔镜一进入腹腔就看到了巨大的脾脏。主刀医师熟练的使用腹腔镜器械一点点的阻断脾脏的血流，切除周围的韧带。1小时后脾脏被切下来了，装袋后分块从腹腔内取出，最大的一块仍有8cm左右。
术后第二天，小磊已经可以进食了。术后一周他的贫血在改善，*疸在下降，蜡*的脸上透出了一点红润。目前他的状况已经可以安排出院了，以后就定期门诊随访就可以了。
什么是遗传性球形细胞增多症？
遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血，其它还有口形红细胞增多症等，是常染色体显性遗传，所以一个家族可能有多个患者；患者红细胞膜骨架蛋白有异常，引起红细胞表面积减少接近球形，变形能力减退。这类球形细胞通过脾脏时极易发生溶血。主要表现为贫血、*疸、脾肿大。但球形红细胞增多症的起病年龄和病情轻重差异很大，有的孩子发病严重时需反复输血才能维持生存。遗传性红细胞增多症的主要治疗方法就是脾切除，否则很难纠正贫血，因为脾脏是人体最大的免疫器官，过早的切除脾脏可能引起重症感染，一般建议患儿6岁以后手术。
脾脏切除在以前算很大的手术了，因为脾脏巨大，传统手术需要切开很大的口子，而且出血多、恢复慢，术后疤痕影响美观。很多孩子都是因为这些原因不愿意来手术。随着腹腔镜技术的进步，腹腔镜脾脏切除手术极大缩短了手术时间，术后患者创伤小，恢复时间短，特别对于巨脾切除，相比传统手术具有极大优势。
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儿童普外
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