急性溶血性贫血

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病例分享丨血浆置换治疗RH溶血性黄疸 [复制链接]

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作者丨石静云

图片丨新生儿热点论坛

今天给大家带来一例应用床旁血浆置换治疗新生儿RH溶血性*疸的病例。

病史特点

主诉:皮肤苍白,呼吸急促10分钟。

现病史:患儿系G2P1,胎龄35周,因“胎膜早破”剖宫分娩于我院,出生体重g,生后Apgar评分1分钟8分,5分钟8分,无脐带绕颈、胎膜早破14小时,羊水Ⅰo,患儿出生后皮肤苍白,呼吸急促,遂予气管插管、气囊加压给氧,以“新生儿溶血病、新生儿重度贫血、新生儿呼吸窘迫综合征、早产婴儿”入住NICU。

家族史:父亲,血型O型,RH阳性;母亲,血型A型,RH阴性,孕期无特殊;第一胎4岁,体健。

入院时体格检查:神清,精神欠佳,发育幼稚,全身水肿明显,皮肤苍白,轻度*染,呼吸急促,轻度三凹征,双肺呼吸音清,微微啰音,心脏听诊未及异常,腹略膨隆,肝脏肋下3指,肠鸣音可,四肢肌力正常。

辅助检查:

入室血气:

PH:7.04,

PCO2:56.6mmHg,

PO2:45.9mmHg,

HCO3:15mmHg,

BE:-14.6mmHg,

Lac:7.17mmol/L;

入室血常规:血红蛋白:60g/L,红细胞压积:19%,网织红细胞比值:29.23%;

血生化提示:

总胆红素:.5umol/L,

直接胆红素:7.9umol/L,

间接胆红素:.6umol/L;

血型鉴定:O型RH阳性;

凝血功能:PT:28.5秒,APTT:.4秒,Fib:2g/L;

溶血试验:游离试验++;放散试验+++;抗人球蛋白试验+++;不规则抗体筛查+++,抗D型RH溶血。

初步诊断:新生儿溶血病、新生儿重度贫血、新生儿呼吸窘迫综合征、早产婴儿。

诊疗经过

入院后予以呼吸机辅助通气,肺表面活性剂滴入,贫血症状重,血压略低,呼吸困难,乳酸高,根据新生儿溶血实验结果急诊给予少量O型RH阴性洗涤红细胞输注纠正贫血,稳定生命体征。

因患儿出生时重度贫血,胎儿水肿明显,生后血压偏低,肝脏肿大,考虑即刻予以换血治疗,但因患儿为RH溶血性*疸,RH阴性血源稀缺,紧急联系中心血站。生后20小时血生化结果提示:总胆红素:.9umol/L;直接胆红素:11.5umol/L;间接胆红素:.4umol/L。于生后24小时找到足量血源,行经外周动,静脉同步换血术。术中用O型RH阴性洗涤红细胞3U,AB型RH阳性血浆ml。

术后10小时(生后34h)复查血常规:血红蛋白/L;总胆红素:.7umol/L;直接胆红素:24.5umol/L;间接胆红素:.2umol/L。胆红素较前升高,因考虑再次换血需大量O型RH阴性洗涤红细胞,血库无法提供,故拟行床旁血浆置换术。

故予以深静脉置管,并紧急以血浆置换术(生后55小时),术中用O型RH阴性洗涤红细胞0.25U,AB型RH阳性血浆ml,术后复查血常规(生后60h):血红蛋白/L,红细胞压积:31.4%。血生化提示:总胆红素:.9umol/L;直接胆红素21umol/L;间接胆红素:.9umol/L,胆红素较前明显下降。

继续以呼吸支持等对症支持治疗。

头颅核磁共振检查提示(生后16天):右侧大脑中央前后回信号异常,皮质层状坏死不排除。

结局:患儿住院25天好转出院,出院前复查总胆红素:60.4umol/L,直接胆红素:35.9umol/L,间接胆红素:24.5umol/L。

讨论

目前已发现人类有26个血型系统,多个血型,但是以ABO血型不合最常见,其次为RH血型。RH新生儿溶血病具有发病早、进展快、生后24h内即出现*疸并迅速加重等特点,若不及时治疗会出现严重的并发症甚至危及生命,治疗的关键在于早发现、早预防、早治疗。临床上对确诊的RH新生儿溶血病患儿即刻进行外周动、静脉同步换血,此疗法具有实用、易行、安全、并发症少等优点,是治疗重症新生儿高胆红素血症的有效方法。

但是,临床上经常会出现用于给RH溶血的患儿换血的RH阴性血源很稀少,需要中心血站调度血源或者召集职员制献血,往往可能会耽误患儿换血治疗,影响预后。

结合我科近年开展新生儿CRRT技术,在达到换血指标的新生儿RH溶血性*疸病例上应用血浆置换来快速降低胆红素值,以降低因高胆红素血症引起的核*疸。血浆置换过程中,仅仅需要O型RH阴性洗涤红细胞0.25-0.5U,只需AB型RH阳性血浆进行治疗,对比新生儿外周动、静脉同步换血术,具有快速(无需等待RH阴性血源,可尽早实行)、有效等优势,可以尽快降低胆红素,减少因高胆红血症引起的核*疸,节约稀有血资源。

本文作者介绍

作者简介:

石静云,副主任医生,硕士,甘肃省妇幼保健院新生儿重症监护中心主任。

擅长疾病:

危重新生儿和早产儿诊治,新生儿呼吸及循环系统管理。

文字及图片均为新生儿热点论坛团队原创,侵权必究。

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