白癜风早期证状的图片 https://m-mip.39.net/news/mipso_5738097.htmlYoshiyasuUeda1,TakashiMiwa1,DaisukeIto1,HangsooKim1,SayakaSato1,DamodarGullipalli1,LinZhou1,MadhuGolla1,DeluSong2,JoshuaL.Dunaief2,MatthewB.Palmer3andWen-ChaoSong11DepartmentofSystemsPharmacologyandTranslationalTherapeutics,PerelmanSchoolofMedicine,UniversityofPennsylvania,Philadelphia,Pennsylvania,USA;2DepartmentofOphthalmology,PerelmanSchoolofMedicine,UniversityofPennsylvania,Philadelphia,Pennsylvania,USA;and3DepartmentofPathologyandLaboratoryMedicine,PerelmanSchoolofMedicine,UniversityofPennsylvania,Philadelphia,Pennsylvania,USACorrespondence:Wen-ChaoSong,UniversityofPennsylvaniaSchoolofMedicine,RoomBRBII/III,CurieBoulevard,Philadelphia,Pennsylvania,USA.E-mail:songwepennmedicine.upenn.edu翻译：医院审校：医院摘要不典型溶血尿*综合征（atypicalhemolyticuremicsyndrome,aHUS）是由于补体异常激活引起的血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy,TMA）。临床上，抗C5抗体治疗aHUS有效，但C5a受体（C5aReceptor,C5aR）或C5b-9单独或联合致病尚无相关研究。因此我们利用H因子突变小鼠模型（FHR/R）来进行探讨，这一模型具有aHUS相关的H因子点突变（小鼠WR，对应人类WR）可以出现补体相关性TMA和大血管血栓。C5缺陷和抗C5mAb可以阻断FHR/R小鼠的所有临床表型。C5aR1基因缺陷可以预防各脏器的大血管血栓，但不能改善生存率或降低肾脏TMA的发生。而C6和C9缺陷可以显著改善预后，并可以减少肾脏TMA发生，但不能预防大血管血栓。值得注意的是，随着FHR/RC6-/-和FHR/RC9-/-小鼠的老化出现了C3肾小球肾炎。因此，在FHR/R小鼠中C5aR和C5b-9通路在发病机制中起到了不同的作用，C5aR通路与大血管血栓和慢性炎症有关，C5b-9通路可导致肾脏TMA。我们的数据对于FHR/R小鼠补体介导的TMA和大血管血栓的发病机制提供了新的观点，提示阻断C5较选择性单独阻断C5aR或C5b-9通路对于治疗aHUS更为有效。DOI：
