急性溶血性贫血

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血小板及血小板减少性紫癜 [复制链接]

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血小板是从骨髓巨核细胞脱落下来的细胞质小块,不具有完整的细胞结构,也没有细胞核。受到刺激时可伸出突起,呈不规则形。当机体受伤,血管破裂时,血小板在创面上聚集形成血栓,堵塞破口或小血管的管腔。此外,血小板还可以释放颗粒物质促进凝血酶(一种促进凝血的物质)的生成,使血液凝固。正常人血小板数量约为(-)乘以10的9次方每升,平均寿命为7-14天。血小板低于为血小板减少,高于为血小板增多。临床上以血小板减少多见。血小板减少的常见原因有血小板生成障碍、破坏或消耗过多、分布异常。其中以破坏过多最为常见,常见病为特发性血小板减少性紫癜(ITP)。

血小板

ITP又称为免疫性血小板减少性紫癜,80%的患者可检测到血小板相关抗体(PAIg),PAIg为一种可以破坏血小板的物质(多为IgG),同时也可以对抗巨核细胞令血小板的生成减少;80%的急性ITP患者在发病前2周左右有上呼吸道感染史,慢性ITP患者常因感染而加重,提示感染与本病密切相关。此外,肝脏和脾脏是血小板被破坏的主要器官,其中以脾脏为主,其功能异常可以导致血小板破坏增多。流行病学调查发现,ITP多见于育龄期妇女,研究发现雌激素可能有抑制血小板生成、促进血小板破坏的作用。

ITP

本病分为急性和慢性,急性以儿童患者为主,通常在发病前1-2周有上呼吸道感染病史,血小板多小于20。迅速发病,可有畏寒(怕冷)、发热。皮肤瘀点一般先出现在四肢,以下肢为多,分布不均匀。黏膜出血常见于鼻、齿龈、口腔、舌。胃肠道和泌尿道出血并不少见,偶有因视网膜出血而失明者。颅内出血是本病致死的主要原因(少于1%)。急性型往往具有自限性,或经积极治疗,常在4-6周逐渐恢复或痊愈。少数患者可迁延半年以上或转为慢性。

慢性型是本病的常见类型,多见于青年女性,起病缓慢,出血症状也较轻,血小板多在50。女性患者可能以月经过多为主要表现。持续发作者,血小板往往多年持续减少;反复发作者,每次发作常持续数周或数月。患者脾脏可有轻度肿大,病情严重者常引起贫血。慢性型自发缓解者少见。

本病实验室检查出血时间延长,凝血时间正常,血小板寿命明显缩短。骨髓巨核细胞数增多或正常。ITP血小板减少的主要原因是血小板成熟障碍而不是骨髓造血功能障碍,所以红细胞、粒细胞、单核细胞正常。而再生障碍性贫血为骨髓造血功能障碍,呈现全血细胞减少,急性者常在数月至1年内死亡。而过敏性紫癜是由于感染或接触致敏原导致的毛细血管通透性增强,血细胞渗出,所以过敏性紫癜患者血小板计数、出凝血时间均正常,但毛细管脆性实验阳性,肾型过敏性紫癜严重者难以治疗(本病分为单纯型、关节型、腹型、肾型)。

过敏性紫癜类型
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