很多父母觉得蚕豆富有营养就想给宝宝尝尝，但又听人说八岁前不能给孩子吃蚕豆，因为不仅可能得上蚕豆病，而且还可能要命！这可把家长们吓坏了，蚕豆竟可能变“毒药”！那么“蚕豆病”又到底是什么？蚕豆为什么可能变“毒药”？“蚕豆病”在医学上又称为“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症”，简称“G-6-PD缺乏症”，是一种遗传性疾病。患儿在进食蚕豆或蚕豆制品后，易诱发急性溶血性贫血，因此称为“蚕豆病”。所以“蚕豆病”其实只是以食物名称来命名的一种疾病，罹患该病与年龄并没有关系。患有蚕豆病的人，由于体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏，红细胞碰到氧化性物质（如蚕豆等）会遭到破坏，变得僵硬和脆弱，极易发生急性血管内溶血。具体表现为贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色，严重者可出现急性循环衰竭和急性肾衰竭，因此，蚕豆便成了患有此类遗传缺陷儿童的致命“毒药”。蚕豆病临床表现有哪些？患有蚕豆病的孩子在不发病时与正常孩子区别不大，因此很难发现异常。但一旦发病，往往就是儿科急危重症，必须立即抢救治疗。蚕豆病多发生于儿童，每年夏季蚕豆成熟季节发病最多，发病者大多在进食蚕豆或者蚕豆制品后1~2天内发生急性溶血，其中最长者可相隔9天。蚕豆病的临床表现轻重不一。症状较轻的孩子可能仅出现头晕、倦怠无力、食欲减退等症状，而重者则会在短时间内出现面色苍白、眼角膜黄染及全身皮肤黄染、排浓茶色或酱油色尿、并可能伴有发热、畏寒、恶心、呕吐、腰痛、腹痛等症状。当病情发展迅速时，有些孩子甚至可能出现昏迷、休克、急性肾功能衰竭等，若没有得到及时救治，极易引发生命危险。蚕豆病高发于哪些地域及人群？蚕豆病高发地域在中国呈南高北低分布，广东、广西、福建、海南、云南、四川、贵州、江西等地区最为多见。蚕豆病常见于10岁以下儿童，其中3岁以下患者占70％，且此病高发于男孩，占比高达90%。蚕豆病会遗传吗？40%以上的蚕豆病病例有家族史。G-6-PD缺乏症属于X连锁不完全显性遗传病，它的缺陷基因位于决定性别的X染色体上，因此，基因检测是确诊该病的最主要方法。为什么男孩更容易患此病？女性的性染色体为XX，当两条X染色体均带有致病基因时会发病；若只有一条X染色体带有致病基因，即为致病基因携带者，这类人群不一定会发病或发病较轻；而男性的性染色体为XY，只有1条X染色体，只要X染色体上携带致病基因，就可发病，因此男孩更容易患病。蚕豆病患儿要注意什么？目前蚕豆病没有完全治愈的办法，最重要的是做好预防及筛查工作。若发现有蚕豆病家族史或生长在该病的高发地区（如广东、广西、海南、福建等省份），家长应引起高度重视，及时带宝宝前往专业诊疗机构做相关检查。如果宝宝已被确诊为蚕豆病患儿，家长应避免让孩子进食新鲜蚕豆、蚕豆制品以及接触蚕豆花粉。此处特别提醒，若发现母乳喂养阶段的新生儿患有蚕豆病，妈妈在哺乳期间也不能食用蚕豆。进入幼儿园、托儿所时，也需要提前告知老师孩子患有蚕豆病，防止在用餐过程中误食新鲜蚕豆及蚕豆制品。儿童第一次食用蚕豆时，一定要持谨慎态度，不可大量食用，且食用后一旦出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿液呈浓茶样或酱油色等症状，医院就医，以免贻误病情。此外，家中衣橱里注意不要放樟脑丸或类似成分的化合物，因为，樟脑丸的挥发性强，其主要成分中的“萘”进入人体后，经肝脏氧化代谢，会产生萘酚等代谢产物，造成机体氧化应激，对G-6-PD缺乏症患儿可引起红细胞膜破坏。同理，此类患儿也禁用各类氧化性药物，以避免增大发生急性溶血的风险。（福建省妇幼保健院医学遗传诊疗中心林庆颖）
